Síndrome poliglandular autoimune

Definição

Síndrome poliglandular autoimune é uma condição rara, onde um erro no sistema imunológico faz com que o corpo ataque as células saudáveis por engano, causando inflamação e dano tecidual em glândulas endócrinas como tireoide, paratireoides e suprarrenais, afetando suas funções.

Sua causa é genética e pode ser transmitida de pais para filhos no padrão autossômico dominante, recessivo ou multigênico/multifatorial. Fatores ambientais também podem contribuir para o desenvolvimento da síndrome.

Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia. É dividida em quatro tipos (I, II, III e IV), que diferem nas glândulas afetadas.

Sinais e sintomas

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Diagnóstico

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Tratamento

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Última alteração/revisão – julho/2024

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: 

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Informações gerais

Sinônimos: Poliendocrinopatia autoimune, síndrome de Whitaker (Tipo I), síndrome de Schmidt (Tipo II)

Prevalência: Tipo I 1/100.000, Tipos II, III e IV 1/20.000

Hereditariedade: Autossômica dominante, autossômica recessiva ou multigênica/multifatorial

CID10: E31.0

CID11: 5B00

Principais especialidades: Endocrinologia