Síndrome hemolítico-uremica atípica

Definição

Síndrome hemolítico-urêmica atípica é uma condição rara caracterizada por formação de coágulos em pequenos vasos sanguíneos dos rins, levando à anemia, baixa contagem de plaquetas e insuficiência renal.

Entre as causas conhecidas estão mutações genéticas, infecções, câncer, gravidez e o uso de determinados medicamentos. No entanto, nem sempre é possível identificar uma causa (idiopática).

Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia.

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas da síndrome hemolítico-urêmica atípica geralmente se manifestam de forma repentina e incluem:

  • Anemia hemolítica microangiopática;
  • Palidez;
  • Fadiga;
  • Falta de ar;
  • Baixa contagem de plaquetas;
  • Hipertensão arterial;
  • Inchaço;
  • Redução na produção de urina;
  • Insuficiência renal.

Em casos raros, manifestações neurológicas, cardiológicas e gastrointestinais também podem estar presentes:

  • Sonolência;
  • Convulsões;
  • Visão dupla;
  • Fraqueza muscular ou paralisia de um lado do corpo;
  • Enfarte do miocárdio;
  • Hemorragia pulmonar;
  • Colite isquêmica;
  • Pancreatite;
  • Lesão hepática;
  • Doença vascular periférica.

Diagnóstico

O diagnóstico de síndrome hemolítico-uriêmica atípica é baseado nos sinais e sintomas, histórico clínico, exames de sangue, urina e, na maioria dos casos, testes genéticos.

Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.

Tratamento

Não existe cura para a síndrome hemolítico-urêmica atípica. Seu tratamento tem como objetivo interromper a atividade da doença e prevenir complicações através do uso de anticorpos monoclonais.

Em casos graves, a diálise e o transplante renal podem ser indicados.

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.

Última alteração/revisão – janeiro/2024

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: Kidney Research UK, Cleveland Clinic

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Informações gerais

Sinônimos: SHUa

Prevalência: Desconhecida (rara)

Hereditariedade: Autossômica dominante, autossômica recessiva ou não aplicável

CID10: D59.3

CID11: 3A10.Y

Principais especialidades: Nefrologia, hematologia