Síndrome hemolítico-uremica atípica
Definição
Síndrome hemolítico-urêmica atípica é uma condição rara caracterizada por formação de coágulos em pequenos vasos sanguíneos dos rins, levando à anemia, baixa contagem de plaquetas e insuficiência renal.
Entre as causas conhecidas estão mutações genéticas, infecções, câncer, gravidez e o uso de determinados medicamentos. No entanto, nem sempre é possível identificar uma causa (idiopática).
Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia.
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas da síndrome hemolítico-urêmica atípica geralmente se manifestam de forma repentina e incluem:
- Anemia hemolítica microangiopática;
- Palidez;
- Fadiga;
- Falta de ar;
- Baixa contagem de plaquetas;
- Hipertensão arterial;
- Inchaço;
- Redução na produção de urina;
- Insuficiência renal.
Em casos raros, manifestações neurológicas, cardiológicas e gastrointestinais também podem estar presentes:
- Sonolência;
- Convulsões;
- Visão dupla;
- Fraqueza muscular ou paralisia de um lado do corpo;
- Enfarte do miocárdio;
- Hemorragia pulmonar;
- Colite isquêmica;
- Pancreatite;
- Lesão hepática;
- Doença vascular periférica.
Diagnóstico
O diagnóstico de síndrome hemolítico-uriêmica atípica é baseado nos sinais e sintomas, histórico clínico, exames de sangue, urina e, na maioria dos casos, testes genéticos.
Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.
Tratamento
Não existe cura para a síndrome hemolítico-urêmica atípica. Seu tratamento tem como objetivo interromper a atividade da doença e prevenir complicações através do uso de anticorpos monoclonais.
Em casos graves, a diálise e o transplante renal podem ser indicados.
Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.
Última alteração/revisão – janeiro/2024
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais: Kidney Research UK, Cleveland Clinic
Para sugerir correção de informações entre em contato
Informações gerais
Sinônimos: SHUa
Prevalência: Desconhecida (rara)
Hereditariedade: Autossômica dominante, autossômica recessiva ou não aplicável
CID10: D59.3
CID11: 3A10.Y
Principais especialidades: Nefrologia, hematologia