Síndrome hemofagocítica
Definição
A síndrome hemofagocítica, também conhecida como linfohistiocitose hemofagocítica, é uma condição rara caracterizada por uma disfunção do sistema imunológico que resulta em resposta inflamatória generalizada, podendo comprometer o funcionamento de diversos órgãos.
Sua forma primária tem causa genética e pode ser transmitida de pais para filhos no padrão autossômico recessivo ou ligado ao X. A forma secundária tem entre as causas conhecidas alguns tipos de vírus como Epstein-Barr e Citomegalovírus, câncer e doenças autoimunes.
Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais comum em crianças.
Sinais e sintomas
Sinais e sintomas da síndrome hemofagocítica incluem:
- Febre alta persistente;
- Erupções na pele;
- Aumento dos linfonodos;
- Fadiga;
- Esplenomegalia – aumento do baço;
- Hepatomegalia – aumento do fígado;
- Icterícia – pele e olhos com coloração amarelada;
- Convulsões;
- Ataxia – incoordenação dos movimentos voluntários;
- Alteração da consciência;
- Dificuldade para respirar;
- Baixos níveis de glóbulos vermelhos, plaquetas e/ou neutrófilos.
Diagnóstico
O diagnóstico de síndrome hemofagocítica é baseado nos sinais e sintomas, histórico familiar, exame físico, exames de sangue e biópsia de medula óssea. Embora nem sempre tenha causa genética, testes genéticos podem auxiliar no diagnóstico.
Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.
Tratamento
O tratamento da síndrome hemofagocítica depende da causa, da idade de início e da gravidade da doença.
Em alguns casos, a forma secundária da síndrome pode apresentar melhora espontânea ou entrar em remissão após o tratamento com antiinflamatórios e resolução da doença de base.
Tratamentos para a forma primária ou secundária persistente podem incluir quimioterápicos, imunoterápicos, anticorpos monoclonais, corticosteroides, antibióticos e antivirais. Pacientes com sintomas persistentes ou recorrentes podem se beneficiar de transplante de células-tronco.
Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.
Última alteração/revisão – janeiro/2024
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais: Histiocytosis association, Immune Deficiency Foundation, Johns Hopkins Medicine
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Informações gerais
Sinônimos: Linfohistiocitose hemofagocítica
Prevalência: 1/50.000
Hereditariedade: Autossômico recessivo, ligado ao X ou não aplicável
CID10: D76.1
CID11: 4A01.23
Principais especialidades: Hematologia