Síndrome de Susac

Definição

Síndrome de Susac é uma condição autoimune rara, onde um erro no sistema imunológico faz com que o corpo ataque as células saudáveis por engano, causando inflamação do revestimento interno dos vasos sanguíneos e restringindo o fluxo de sangue para o cérebro, retina e ouvido interno.

Sua causa é desconhecida. Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais comum em mulheres entre 20 e 40 anos de idade.

Sinais e sintomas

A síndrome de Susac é caracterizada pela tríade encefalopatia, oclusão do ramo arterial da retina e perda auditiva, que nem sempre estão presentes no início da doença. Seus sinais e sintomas incluem:

  • Dores de cabeça;
  • Perda de memória;
  • Confusão mental;
  • Fala arrastada;
  • Perda de função motora;
  • Manchas escuras no campo de visão;
  • Perda de visão;
  • Perda auditiva neurossensorial;
  • Zumbido;
  • Vertigem.

Em grande parte dos casos, os sintomas aparecem e desaparecem ao longo de alguns anos. Algumas pessoas apresentam crises contínuas e prolongadas.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Susac é baseado nos sinais e sintomas (presença de pelo menos dois componentes da tríade), histórico clínico, exames neurológicos, oftalmológicos, auditivos e ressonância magnética.

Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.

Tratamento

Não existe cura para a síndrome de Susac. No entanto, há tratamento disponível.

Embora em alguns casos a síndrome possa desaparecer espontaneamente, o tratamento na doença ativa é recomendado para evitar ou minimizar possíveis danos ao cérebro, retina e ouvido interno.

Corticosteroides e medicamentos imunossupressores podem ser utilizados com o objetivo de reduzir a atividade do sistema imunológico, e, com isso, os danos provocados por ele ao organismo. 

Pacientes com perda auditiva podem se beneficiar de aparelhos auditivos ou implantes cocleares.

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.

Última alteração/revisão – janeiro/2024

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: Cleveland Clinic, Genetic and Rare Diseases Information Center, National Organization for Rare Disorders

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Informações gerais

Sinônimos: Vasculopatia retinococleocerebral

Prevalência: Desconhecida (rara)

Hereditariedade: Não aplicável

CID10: I67.7

CID11: 8A45.2Y

Principais especialidades: Neurologia, otorrinolaringologia, oftalmologia, reumatologia