Síndrome de stiff skin

Definição

Síndrome de stiff skin é uma condição rara caracterizada pelo endurecimento progressivo da pele, podendo causar contraturas, restringir a mobilidade das articulações e levar a outras complicações musculoesqueléticas.

Sua causa é genética e pode ser transmitida de pais para filhos no padrão autossômico dominante.

Manifesta-se independentemente do sexo, raça ou etnia, com o surgimento dos primeiros sinais e sintomas geralmente durante os primeiros anos de vida.

Sinais e sintomas

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Diagnóstico

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Tratamento

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Última alteração/revisão – março/2025

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: 

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Informações gerais
Sinônimos: Síndrome da pele rígida

Prevalência: <1/1.000.000

Hereditariedade: Autossômica dominante

CID10: L98.8

CID11: EE6Y

Principais especialidades: Dermatologia, genética médica