Síndrome de McCune-albright

Definição

Síndrome de McCune-Albright é uma condição rara caracterizada por displasia fibrosa óssea (substituição progressiva do tecido ósseo normal por tecido fibroso) associada a manchas pigmentadas na pele e disfunção de glândulas endócrinas, afetando o metabolismo, crescimento e desenvolvimento sexual.

Sua causa é genética e está relacionada a mutações adquiridas do gene GNAS durante o desenvolvimento embrionário, não transmitidas de pais para filhos. 

Manifesta-se independente do sexo, raça ou etnia, com aparecimento dos primeiros sinais e sintomas geralmente durante a infância.

Sinais e sintomas

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Diagnóstico

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Tratamento

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Última alteração/revisão – março/2025

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: 

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Informações gerais

Sinônimos: 

Prevalência: 1-9/1.000.000

Hereditariedade: Não aplicável

CID10: Q78.1

CID11: FB80.0 

Principais especialidades: Ortopedia, endocrinologia, dermatologia, genética médica