Linfedema primário
Definição
Linfedema primário é uma condição genética rara, caracterizada pela malformação das estruturas do sistema linfático, dificultando a drenagem adequada de líquido (linfa) e resultando em inflamação e inchaço crônico, principalmente em extremidades como pés, pernas, mãos e braços.
Sua causa é genética e pode ser transmitida de pais para filhos no padrão autossômico dominante ou recessivo.
Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia. É classificado em três tipos (linfedema primário congênito, precoce e tardio), que diferem na idade de início dos sinais e sintomas.
Sinais e sintomas
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Diagnóstico
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Tratamento
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Última alteração/revisão – novembro/2024
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais:
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Informações gerais
Sinônimos: Doença de Milroy (linfedema primário congênito)
Prevalência: 1/100.000
Hereditariedade: Autossômica dominante, autossômica recessiva
CID10: I89.0
CID11: BD93.0
Principais especialidades: Angiologia, cirurgia vascular