Linfedema primário

Definição

Linfedema primário é uma condição genética rara, caracterizada pela malformação das estruturas do sistema linfático, dificultando a drenagem adequada de líquido (linfa) e resultando em inflamação e inchaço crônico, principalmente em extremidades como pés, pernas, mãos e braços.

Sua causa é genética e pode ser transmitida de pais para filhos no padrão autossômico dominante ou recessivo. 

Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia. É classificado em três tipos (linfedema primário congênito, precoce e tardio), que diferem na idade de início dos sinais e sintomas.

Sinais e sintomas

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Diagnóstico

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Tratamento

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Última alteração/revisão – novembro/2024

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: 

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Informações gerais

Sinônimos: Doença de Milroy (linfedema primário congênito)

Prevalência: 1/100.000

Hereditariedade: Autossômica dominante, autossômica recessiva

CID10: I89.0

CID11: BD93.0

Principais especialidades: Angiologia, cirurgia vascular