Hipertensão pulmonar
Definição
Hipertensão pulmonar é uma condição rara caracterizada pelo aumento da pressão sanguínea nas artérias pulmonares, podendo levar à sobrecarga do coração.
Atualmente, é dividida em 5 grupos com base nas causas da doença:
Hipertensão arterial pulmonar: entre as causas estão mutações genéticas, uso de determinados medicamentos, doenças cardíacas congênitas e doenças autoimunes como esclerose sistêmica e lúpus eritematoso sistêmico. No entanto, nem sempre é possível identificar uma causa (idiopática).
Hipertensão pulmonar devido à doença cardíaca esquerda: entre as causas estão estenoses e/ou insuficiências mitral e aórtica, miocardiopatias e defeitos congênitos.
Hipertensão pulmonar devido à doenças pulmonares e/ou hipóxia: entre as causas estão doenças pulmonares crônicas como DPOC e fibrose pulmonar.
Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica: entre as causas estão a formação repetida de coágulos e trombose venosa profunda.
Hipertensão pulmonar com mecanismos multifatoriais ou desconhecidos: este grupo inclui diversas doenças de diferentes causas, mecanismos variados e pouco compreendidos.
Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais comum em mulheres entre 20 e 40 anos de idade.
Sinais e sintomas
Sinais e sintomas da hipertensão pulmonar incluem:
- Falta de ar durante atividades rotineiras;
- Dor no peito;
- Fadiga;
- Tontura;
- Desmaios;
- Coloração azulada nos lábios e na pele;
- Inchaço nos tornozelos e pernas.
Diagnóstico
O diagnóstico de hipertensão pulmonar é baseado nos sinais e sintomas, histórico clínico e exames como radiografia de tórax, ecocardiograma e cateterismo cardíaco. Testes de função pulmonar podem auxiliar na avaliação da extensão da lesão pulmonar.
Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.
Tratamento
O tratamento da hipertensão pulmonar depende da causa e da gravidade da doença. Quando associada a outras condições, é importante tratá-las também.
Entre os medicamentos utilizados estão os vasodilatadores, anticoagulantes e diuréticos. Em pacientes com baixos níveis de oxigênio no sangue, o uso contínuo de oxigênio pode reduzir a pressão sanguínea nas artérias pulmonares e aliviar a falta de ar.
Em casos mais graves, o transplante pulmonar pode ser indicado.
Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.
Última alteração/revisão – janeiro/2024
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais: ABRAF, Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
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Informações gerais
Sinônimos: –
Prevalência: 1-9/100.000
Hereditariedade: Autossômica dominante, autossômica recessiva ou não aplicável
CID10: I27.0, I27.2, I27.8
CID11: BB01.0, BB01.1, BB01.2, BB01.3, BB01.Z
Principais especialidades: Pneumologia, cardiologia