Granulomatose com poliangeíte
Definição
Granulomatose com poliangeíte é uma condição autoimune rara, onde um erro no sistema imunológico faz com que o corpo ataque as células saudáveis por engano, causando inflamação dos vasos sanguíneos e restringindo o fluxo de sangue para diversos órgãos e tecidos.
Sua causa é desconhecida. Acredita-se que seja multifatorial, envolvendo fatores genéticos, ambientais e resposta imune. Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais frequente por volta dos 40 anos de idade.
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas da granulomatose com poliangeíte podem surgir de forma gradual ou repentina e variam de intensidade:
- Fadiga;
- Febre baixa;
- Perda de peso;
- Dor articular;
- Dormência e formigamento;
- Sinusite recorrente;
- Feridas no nariz;
- Corrimento ou sangramento nasal;
- Destruição e afundamento da ponte nasal;
- Estenose subglótica – estreitamento da traquéia;
- Falta de ar;
- Tosse;
- Otite recorrente;
- Perda auditiva;
- Função renal prejudicada;
- Insuficiência renal;
- Sangue na urina;
- Hipertensão arterial – pressão alta;
- Vermelhidão e queimação nos olhos;
- Visão dupla;
- Hematomas, erupções e feridas na pele;
- Trombose venosa profunda.
Diagnóstico
O diagnóstico de granulomatose com poliangeíte é baseado nos sinais e sintomas, histórico clínico, exames de imagem como tomografia computadorizada e ressonância magnética, dosagem de autoanticorpos e de biópsia de uma área afetada pela doença como pulmões e rins.
Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.
Tratamento
Não existe cura para a granulomatose com poliangeíte. No entanto, há tratamento disponível.
Corticosteroides e medicamentos imunossupressores podem ser utilizados com o objetivo de reduzir a atividade do sistema imunológico, e, com isso, os danos provocados por ele ao organismo.
Em casos graves onde há insuficiência renal, a hemodiálise e/ou transplante renal podem ser indicados.
Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.
Última alteração/revisão – janeiro/2024
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais: MD Saúde, Vasculitis Foundation, Johns Hopkins Vasculitis Center
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Informações gerais
Sinônimos: Granulomatose de Wegener
Prevalência: 1/30.000
Hereditariedade: Não aplicável
CID10: M31.3
CID11: 4A44.A1
Principais especialidades: Reumatologia, otorrinolaringologia, pneumologia, nefrologia