Fibrose pulmonar idiopática
Definição
Fibrose pulmonar idiopática é uma condição rara caracterizada pela formação de cicatrizes (fibroses) no pulmão, prejudicando a oxigenação adequada do sangue.
Sua causa é desconhecida. Acredita-se que seja multifatorial, envolvendo fatores genéticos e ambientais. Tabagismo, exposição ocupacional e certas infecções virais são alguns fatores de risco para o desenvolvimento da doença.
Manifesta-se independente do sexo, raça ou etnia, sendo mais comum em pessoas com mais de 50 anos de idade.
Sinais e sintomas
A fibrose pulmonar idiopática pode evoluir lentamente ao longo dos anos ou apresentar progressão rápida em meses. Seus sinais e sintomas incluem:
- Falta de ar;
- Tosse seca;
- Fadiga;
- Baqueteamento digital – dedos em forma de baqueta de tambor;
- Coloração azulada dos lábios e da pele;
- Insuficiência cardíaca direita.
Diagnóstico
O diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática é baseado nos sinais e sintomas, histórico clínico, testes de função pulmonar e tomografia computadorizada de tórax. Quando os exames são inconclusivos, a biópsia pulmonar pode ser necessária.
Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.
Tratamento
Não existe cura para fibrose pulmonar idiopática. Seu tratamento tem como objetivo frear a progressão da doença e preservar a função pulmonar através de medicamentos e fisioterapia respiratória. Em pacientes com baixos níveis de oxigênio no sangue, a suplementação de oxigênio é recomendada.
Em casos graves, o transplante pulmonar unilateral ou bilateral pode ser indicado.
Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.
Última alteração/revisão – janeiro/2024
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, Pulmonary Fibrosis Foundation
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Informações gerais
Sinônimos: FPI, Alveolite fibrosante criptogênica
Prevalência: 1-2/10.000
Hereditariedade: Não aplicável
CID10: J84.1
CID11: CB03.4
Principais especialidades: Pneumologia