Febre familiar do mediterrâneo

Definição

Febre familiar do mediterrâneo é uma condição rara caracterizada por um defeito na produção de pirina, proteína responsável por regular inflamações, resultando em episódios recorrentes de febre e inflamação de tecidos serosos como peritônio, pleura e pericárdio.

Sua causa é genética e pode ser transmitida de pais para filhos no padrão autossômico recessivo. Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais comum em pessoas de ascendência mediterrânea.

Sinais e sintomas

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Diagnóstico

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Tratamento

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Última alteração/revisão – setembro/2024

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: 

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Informações gerais

Sinônimos: Polisserosite paroxística familiar

Prevalência: 1-5/10.000

Hereditariedade: Autossômica recessiva

CID10: E85.0

CID11: 4A60.0

Principais especialidades: Genética médica, reumatologia, alergoimunologia, pediatria