Febre familiar do mediterrâneo
Definição
Febre familiar do mediterrâneo é uma condição rara caracterizada por um defeito na produção de pirina, proteína responsável por regular inflamações, resultando em episódios recorrentes de febre e inflamação de tecidos serosos como peritônio, pleura e pericárdio.
Sua causa é genética e pode ser transmitida de pais para filhos no padrão autossômico recessivo. Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais comum em pessoas de ascendência mediterrânea.
Sinais e sintomas
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Diagnóstico
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Tratamento
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Última alteração/revisão – setembro/2024
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais:
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Informações gerais
Sinônimos: Polisserosite paroxística familiar
Prevalência: 1-5/10.000
Hereditariedade: Autossômica recessiva
CID10: E85.0
CID11: 4A60.0
Principais especialidades: Genética médica, reumatologia, alergoimunologia, pediatria