Esclerose Sistêmica

Definição

Esclerose sistêmica é uma condição rara autoimune, onde um erro no sistema imunológico faz com que o corpo ataque as células saudáveis por engano, causando inflamação e dano tecidual. É caracterizada por fibrose (endurecimento) da pele e órgãos internos, além de comprometimento dos vasos sanguíneos.

Sabe-se que sua patogênese envolve a tríade disfunção imune, vasculopatia e superprodução de colágeno, no entanto, sua causa é desconhecida. Em alguns casos, está associada a outras doenças autoimunes como artrite reumatoide, Lúpus eritematoso sistêmico e dermatomiosite. 

Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais comum em mulheres entre 30 e 50 anos.

Sinais e sintomas

A esclerose sistêmica tem como principal característica o espessamento da pele. É classificada em três subtipos, de acordo com a extensão do acometimento.

Esclerose sistêmica limitada / síndrome CREST: Espessamento da pele envolvendo a face, mãos, antebraços, região inferior das pernas e pés. 

Esclerose sistêmica difusa: O espessamento da pele tem evolução mais rápida e envolve mais áreas do que a forma limitada da doença, como tronco, braços e coxas. Pacientes com ES difusa apresentam maior risco de desenvolverem fibrose em órgãos internos.

Esclerose sistêmica sine scleroderma: Pouco frequente, sem acometimento da pele.

Manifestações comuns a todos os subtipos de esclerose sistêmica incluem:

  • Fenômeno de Raynaud dedos pálidos, arroxeados ou azulados em resposta ao frio ou estresse;
  • Úlceras digitais – feridas nas pontas dos dedos;
  • Telangiectasia – pequenos vasos sanguíneos dilatados na pele ou nas mucosas;
  • Enrijecimento das articulações;
  • Calcinoses – depósitos de cálcio na pele e articulações;
  • Refluxo gastroesofágico;
  • Disfagia – dificuldade para engolir;
  • Hipomotilidade gastrointestinal – movimentos do estômago e intestino lentificados;
  • Fibrose pulmonar;
  • Hipertensão pulmonar;
  • Insuficiência cardíaca;
  • Lesão renal;
  • Hipertensão arterial;
  • Fraqueza muscular;
  • Miopatia.

Diagnóstico

O diagnóstico de esclerose sistêmica é baseado nos sinais e sintomas, histórico clínico e presença de autoanticorpos. Exames laboratoriais e de imagem como tomografia computadorizada, ecocardiograma e endoscopia podem ser úteis para o diagnóstico e avaliação do comprometimento de órgãos internos.

Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.

Tratamento

Não existe cura para a esclerose sistêmica. No entanto, há tratamento disponível.

Medicamentos imunossupressores são utilizados com o objetivo de reduzir a atividade do sistema imunológico, e, com isso, os danos provocados por ele ao organismo do paciente.

Outros medicamentos também podem ser utilizados para amenizar sintomas como fenômeno de Raynaud, hipertensão arterial, refluxo gastroesofágico e hipomotilidade gastrointestinal.

Tratamentos não medicamentosos incluem fisioterapia ortopédica e respiratória, exercícios físicos, terapia ocupacional e mudanças no estilo de vida. 

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.

Última alteração/revisão – dezembro/2023

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: ABRAPES, Scleroderma Foundation, World Scleroderma Foundation

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Informações gerais

Sinônimos: Esclerodermia

Prevalência: 1-5/10.000

Hereditariedade: Não aplicável

CID10: M34.0  M34.1  M34.2  M34.8  M34.9

CID11: 4A42.Z, 4A42.1, 4A42.2

Principais especialidades: Reumatologia, dermatologia, pneumologia e gastroenterologia