Esclerodermia localizada

Definição

Esclerodermia localizada é uma condição autoimune rara, onde um erro no sistema imunológico faz com que o corpo ataque células saudáveis por engano, causando inflamação e endurecimento da pele.

Sua causa é desconhecida. Acredita-se que seja multifatorial, envolvendo fatores genéticos, ambientais e resposta imune. Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais comum em crianças.

Sinais e sintomas

A esclerodermia localizada é caracterizada principalmente por espessamento da pele, que de acordo com as suas características e localização pode ser dividida em dois tipos:

Esclerodermia Morfeia: Caracterizada por uma ou mais manchas espessas com tamanhos, formas e pigmentações variadas que podem aumentar, diminuir ou desaparecer espontaneamente.

Esclerodermia Linear: Caracterizada por linhas espessas, mais comuns nas pernas e nos braços. Quando acomete a face ou o couro cabeludo, também é conhecida como “golpe de sabre”. Em alguns casos, a esclerodermia linear envolve músculos e ossos, afetando o movimento das articulações e o crescimento dos membros envolvidos.

Diagnóstico

O diagnóstico de esclerodermia é baseado nos sinais e sintomas, histórico clínico e exame físico. Em alguns casos, a biópsia de pele é necessária para confirmação do diagnóstico.

Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.

Tratamento

Não existe cura para a esclerodermia localizada. Seu tratamento tem como objetivo reduzir a inflamação e minimizar o risco de complicações relacionadas, como deformidades, limitação de movimentos articulares e retardo de crescimento dos membros envolvidos.

Medicamentos tópicos e fototerapia podem frear a progressão da doença. Em alguns casos, medicamentos imunossupressores podem ser utilizados com o objetivo de reduzir a atividade do sistema imunológico, e, com isso, os danos provocados por ele ao organismo. 

A fisioterapia também é importante para fortalecer e preservar a mobilidade das articulações até que haja diminuição das lesões.

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.

Última alteração/revisão – janeiro/2024

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: ABRAPES – Associação Brasileira de Pacientes de Esclerodermia, Sociedade Brasileira de Reumatologia, Scleroderma Foundation, American College of Rheumatology

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Informações gerais

Sinônimos: Esclerodermia morféia, esclerodermia linear, esclerodermia em golpe de sabre

Prevalência: 1-9/100.000

Hereditariedade: Não aplicável

CID10: L94.0, L94.1

CID11: EB61.1, EB61.Y

Principais especialidades: Dermatologia, reumatologia