Epidermólise bolhosa

Os sinais e sintomas da epidermólise bolhosa geralmente se manifestam logo após o nascimento ou na infância. A doença é dividida em quatro tipos principais, que diferem pela localização das bolhas, gravidade e causa genética.

Epidermólise bolhosa simples: Bolhas superficiais que cicatrizam sem deixar marcas. O surgimento das bolhas diminui com a idade.

Epidermólise bolhosa juncional: Bolhas profundas que acometem grande parte da superfície corporal e o revestimento de órgãos internos. É considerada a forma mais grave da doença.

Epidermólise bolhosa distrófica: Bolhas profundas que formam cicatrizes e, muitas vezes, perda da função do membro. É considerada a forma que mais deixa sequelas.

Epidermólise bolhosa Kindler: Descrita recentemente, apresenta bolhas superficiais e profundas, sensibilidade ao sol, atrofia da pele, inflamação intestinal e estenose de mucosas.

O diagnóstico de epidermólise bolhosa é baseado nos sinais e sintomas, histórico familiar e biópsia de pele. Testes genéticos podem ser realizados para determinar o tipo específico da doença.

Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.

Não existe cura para epidermólise bolhosa. Seu tratamento é multidisciplinar e tem como objetivo prevenir lesões, infecções e deficiências nutricionais, proteger as bolhas e controlar a dor. 

Entre as medidas de prevenção de novas lesões estão a proteção de locais mais vulneráveis a traumas e atritos, hidratação da pele, evitar roupas justas, etiquetas internas e exposição ao calor excessivo.

Com o diagnóstico e acompanhamento adequado, pessoas com epidermólise bolhosa podem ter uma vida normal e participar de atividades diárias como ir à escola, brincar, ir à praia e praticar esportes de forma supervisionada e adaptada.

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.