Doença de Rosai-Dorfman
Definição
Doença de Rosai-Dorfman é uma condição rara caracterizada pelo acúmulo de histiócitos (células de defesa do organismo) em órgãos e tecidos do corpo, principalmente nos gânglios linfáticos e pele.
Sua causa é desconhecida. Em alguns casos, está associada a outras histiocitoses, determinados vírus ou doenças autoimunes como lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatoide.
Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais comum em crianças e adolescentes.
Sinais e sintomas
Sinais e sintomas da doença de Rosai-Dorfman incluem:
- Aumento dos linfonodos, mais comumente no pescoço, com ou sem dor;
- Nódulos na pele;
- Febre.
Raramente, a doença pode afetar outros órgãos e tecidos como ossos, olhos, glândulas salivares, fígado, baço, sistema respiratório e nervoso. Seus sinais e sintomas incluem:
- Fraqueza;
- Fadiga;
- Anemia;
- Perda de peso;
- Suor noturno;
- Dores articulares;
- Falta de ar;
- Secreção ou sangramento nasal;
- Dificuldade para engolir ou falar;
- Proptose – olhos saltados;
- Diminuição da visão;
- Dores de cabeça;
- Convulsões.
Diagnóstico
O diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman é baseado nos sinais e sintomas, histórico clínico, exames de sangue, imagem e biópsia do tecido afetado.
Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.
Tratamento
Não existe cura para a doença de Rosai-Dorfman. No entanto, há tratamento disponível.
Em alguns casos, a doença não interfere na qualidade de vida ou desaparece espontaneamente, necessitando apenas de acompanhamento.
Quando persistente ou grave, seu tratamento pode incluir a remoção de lesões, radioterapia, imunossupressores, corticosteroides, quimioterapia ou imunoterapia.
Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.
Última alteração/revisão – janeiro/2024
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais: Histiocytosis association, Cleveland Clinic
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Informações gerais
Sinônimos: Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça
Prevalência: 1/200.000
Hereditariedade: Não aplicável
CID10: D76.3
CID11: EK92
Principais especialidades: Hematologia, dermatologia, reumatologia