Doença de Rosai-Dorfman

Definição

Doença de Rosai-Dorfman é uma condição rara caracterizada pelo acúmulo de histiócitos (células de defesa do organismo) em órgãos e tecidos do corpo, principalmente nos gânglios linfáticos e pele. 

Sua causa é desconhecida. Em alguns casos, está associada a outras histiocitoses, determinados vírus ou doenças autoimunes como lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatoide. 

Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais comum em crianças e adolescentes.

Sinais e sintomas

Sinais e sintomas da doença de Rosai-Dorfman incluem:

  • Aumento dos linfonodos, mais comumente no pescoço, com ou sem dor;
  • Nódulos na pele;
  • Febre.

Raramente, a doença pode afetar outros órgãos e tecidos como ossos, olhos, glândulas salivares, fígado, baço, sistema respiratório e nervoso. Seus sinais e sintomas incluem:

  • Fraqueza;
  • Fadiga;
  • Anemia;
  • Perda de peso;
  • Suor noturno;
  • Dores articulares;
  • Falta de ar;
  • Secreção ou sangramento nasal;
  • Dificuldade para engolir ou falar;
  • Proptose – olhos saltados;
  • Diminuição da visão;
  • Dores de cabeça;
  • Convulsões.

Diagnóstico

O diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman é baseado nos sinais e sintomas, histórico clínico, exames de sangue, imagem e biópsia do tecido afetado. 

Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.

Tratamento

Não existe cura para a doença de Rosai-Dorfman. No entanto, há tratamento disponível.

Em alguns casos, a doença não interfere na qualidade de vida ou desaparece espontaneamente, necessitando apenas de acompanhamento.

Quando persistente ou grave, seu tratamento pode incluir a remoção de lesões, radioterapia, imunossupressores, corticosteroides, quimioterapia ou imunoterapia.

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.

Última alteração/revisão – janeiro/2024

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: Histiocytosis association, Cleveland Clinic

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Informações gerais

Sinônimos: Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça

Prevalência: 1/200.000

Hereditariedade: Não aplicável

CID10: D76.3

CID11: EK92

Principais especialidades: Hematologia, dermatologia, reumatologia