Doença de Behçet

Informações gerais

Sinônimos: Doença da rota da seda

Prevalência: 1-9/100.000 (não é doença rara em alguns países)

Hereditariedade: Não aplicável

CID-10: M35.2

CID-11: 4A62

Principais especialidades: Reumatologia, oftalmologia, dermatologia

Definição

A doença de Behçet é uma condição rara caracterizada por inflamação crônica dos vasos sanguíneos, chamada vasculite, que pode afetar diferentes órgãos e tecidos do corpo, como mucosas, pele e olhos. 

Sua causa ainda não é totalmente conhecida. Acredita-se que seja multifatorial, envolvendo fatores genéticos, ambientais e alterações no sistema imunológico.

A doença de Behçet pode se manifestar em pessoas de qualquer sexo, idade ou origem, sendo mais comum entre 20 e 40 anos. Apresenta maior prevalência em países localizados ao longo da antiga Rota da Seda, que se estende do leste da Ásia até a região do Mediterrâneo.

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas da doença de Behçet costumam se manifestar na forma de crises, intercaladas por períodos de melhora, podendo incluir:

  • Aftas recorrentes (feridas dolorosas na boca);
  • Úlceras genitais;
  • Uveíte (inflamação ocular), com dor e vermelhidão nos olhos;
  • Lesões na pele, como espinhas, pústulas ou nódulos dolorosos;
  • Dor e inchaço nas articulações;
  • Trombose (formação de coágulos nos vasos sanguíneos);
  • Alterações nos vasos sanguíneos, como aneurismas;
  • Dor abdominal;
  • Diarreia;
  • Presença de sangue nas fezes;
  • Dor de cabeça;
  • Febre.

Neuro-Behçet

A neuro-Behçet é uma forma de manifestação da doença em que há comprometimento do sistema nervoso central. Seus sintomas incluem:

  • Dor de cabeça intensa;
  • Confusão mental;
  • Alterações motoras;
  • Convulsões.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença de Behçet é baseado na história clínica e no exame físico. Não existem exames laboratoriais ou de imagem específicos para a doença. A presença do marcador genético HLA-B51 pode ser observada em alguns pacientes, mas, isoladamente, não confirma o diagnóstico.

Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que apresentam sinais e sintomas semelhantes.

Tratamento

Até o momento, não existe cura para a doença de Behçet. O tratamento tem como objetivo controlar a inflamação e reduzir a frequência e a intensidade das crises.

Corticosteroides e imunossupressores podem ser utilizados para reduzir a atividade do sistema imunológico e, com isso, minimizar os danos ao organismo. Em alguns casos, terapias imunobiológicas também podem ser indicadas.

Medicamentos tópicos podem ser utilizados para aliviar lesões na boca, na pele e na região genital.

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.

Última revisão: Março/2026