Doença de Behçet
Definição
Doença de Behçet é uma condição rara caracterizada por inflamação crônica dos vasos sanguíneos (vasculite), restringindo o fluxo de sangue para diversos órgãos e tecidos.
Sua causa é desconhecida. Acredita-se que seja multifatorial, envolvendo fatores genéticos, ambientais e resposta imune.
Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais comum entre 20 e 40 anos de idade. A doença de Behçet tem prevalência alta em países que fazem parte da antiga rota da seda, que se estende da Ásia ao Mediterrâneo.
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas da doença de Behçet se manifestam em forma de crises que melhoram com o tratamento e retornam após um período sem sintomas.
- Feridas dolorosas na boca;
- Úlceras genitais;
- Bolhas e espinhas na pele;
- Eritema nodoso – nódulos vermelhos sob a pele;
- Uveíte – inflamação dos olhos;
- Dores articulares;
- Trombose;
- Aneurismas;
- Dor abdominal;
- Diarreia;
- Sangue nas fezes;
- Dores de cabeça;
- Febre.
Diagnóstico
O diagnóstico de doença de Behçet é baseado nos sinais e sintomas e histórico clínico. Até o momento, não há exames laboratoriais específicos para a doença. O marcador genético HLA-B51 é comum entre pacientes com Behçet, mas sua presença isolada não confirma o diagnóstico.
Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.
Tratamento
Não existe cura para a doença de Behçet. No entanto, há tratamento disponível.
Corticosteroides e anestésicos tópicos são frequentemente usados no tratamento de manifestações menos graves como lesões na boca, pele e genitais. A colchicina também tem sido eficaz para prevenir novas lesões e diminuir dores articulares.
Em casos graves, medicamentos imunossupressores podem ser utilizados com o objetivo de reduzir a atividade do sistema imunológico, e, com isso, os danos provocados por ele ao organismo. Alguns pacientes podem se beneficiar de medicamentos imunobiológicos.
Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.
Última alteração/revisão – janeiro/2024
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais: Sociedade Brasileira de Reumatologia, American Behcet’s Disease Association, Vasculitis Foundation
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Informações gerais
Sinônimos: Doença da rota da seda
Prevalência: 1-9/100.000 (não é doença rara em alguns países)
Hereditariedade: Não aplicável
CID10: M35.2
CID11: 4A62
Principais especialidades: Reumatologia, oftalmologia, dermatologia