Displasia fibrosa óssea
Definição
Displasia fibrosa óssea é uma condição rara caracterizada pela substituição gradual do tecido ósseo normal por tecido fibroso, podendo afetar um único osso (forma monostótica) ou múltiplos ossos (forma poliostótica) e levar ao enfraquecimento ósseo, deformidades e aumento do risco de fraturas.
Sua causa é genética e está relacionada a mutações adquiridas do gene GNAS durante o desenvolvimento embrionário, não transmitidas de pais para filhos. Em alguns casos, está associada à síndrome de McCune-Albright.
Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia.
Sinais e sintomas
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Diagnóstico
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Tratamento
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Última alteração/revisão – março/2025
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais:
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Informações gerais
Sinônimos: –
Prevalência: 1-2/10.000
Hereditariedade: Não aplicável
CID10: M85.0, Q78.1
CID11: FB80.0
Principais especialidades: Ortopedia, genética médica