Displasia fibrosa óssea

Definição

Displasia fibrosa óssea é uma condição rara caracterizada pela substituição gradual do tecido ósseo normal por tecido fibroso, podendo afetar um único osso (forma monostótica) ou múltiplos ossos (forma poliostótica) e levar ao enfraquecimento ósseo, deformidades e aumento do risco de fraturas.

Sua causa é genética e está relacionada a mutações adquiridas do gene GNAS durante o desenvolvimento embrionário, não transmitidas de pais para filhos. Em alguns casos, está associada à síndrome de McCune-Albright.

Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia.

Sinais e sintomas

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Diagnóstico

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Tratamento

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Última alteração/revisão – março/2025

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: 

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Informações gerais

Sinônimos: 

Prevalência: 1-2/10.000

Hereditariedade: Não aplicável

CID10: M85.0, Q78.1

CID11: FB80.0

Principais especialidades: Ortopedia, genética médica