Colangite biliar primária

Definição

Colangite biliar primária é uma condição autoimune rara, onde um erro no sistema imunológico faz com que o corpo ataque as células saudáveis por engano, causando inflamação e destruição progressiva dos ductos biliares no fígado, responsáveis pelo transporte de bile, líquido que auxilia na digestão. 

Sua causa é desconhecida. Acredita-se que seja multifatorial, envolvendo fatores genéticos, ambientais e resposta imune. Em alguns casos, está associada a outras doenças autoimunes como artrite reumatoide, esclerodermia, síndrome de Sjögren e tireoidite de Hashimoto.

Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais frequente em mulheres entre 35 e 70 anos.

Sinais e sintomas

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Diagnóstico

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Tratamento

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Última alteração/revisão – novembro/2024

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: 

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Informações gerais

Sinônimos: Cirrose biliar primária, síndrome de Hanot

Prevalência: 1-5/10.000

Hereditariedade: Multigênica/multifatorial

CID10: K74.3

CID11: DB96.1

Principais especialidades: Hepatologia, gastroenterologia