Atresia biliar
Definição
Atresia biliar é uma condição rara caracterizada por estreitamento e bloqueio das vias biliares, responsáveis por transportar a bile (substância que auxilia na digestão dos alimentos) produzida no fígado até o intestino. Consequentemente, a bile se acumula causando dano progressivo às células do fígado.
Sua causa é desconhecida. Em alguns casos, os ductos biliares não se desenvolvem adequadamente durante a gestação. Em outros, o estreitamento é resultado de uma inflamação dos ductos biliares.
Manifesta-se independente do sexo, raça ou etnia, ocorrendo apenas em recém-nascidos.
Sinais e sintomas
Os primeiros sinais e sintomas da atresia biliar podem surgir nos primeiros dias ou semanas de vida e incluem:
- Icterícia – pele e olhos amarelados;
- Urina escura;
- Fezes esbranquiçadas;
- Aumento do fígado;
- Inchaço abdominal.
Quando não diagnosticada e tratada, a atresia biliar pode evoluir para cirrose e falência hepática. Cerca de 10 a 20% dos bebês podem ter malformações em outros órgãos, como coração, baço e intestinos.
Diagnóstico
O diagnóstico de atresia biliar é baseado no quadro clínico, exames de sangue e urina, além de imagens como ultrassonografia e colangiografia. Algumas crianças podem necessitar de biópsia hepática.
Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.
Tratamento
Não existe cura para a atresia biliar. Seu tratamento é cirúrgico, onde uma alça do intestino delgado é conectada ao fígado, criando um caminho alternativo para que a bile possa ser transportada adequadamente, reduzindo a sobrecarga hepática. As chances de sucesso são maiores quando o diagnóstico e a intervenção são precoces.
Em alguns casos onde o tratamento cirúrgico não é bem-sucedido, o transplante de fígado é necessário. O acompanhamento nutricional é essencial em todos os casos.
Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.
Última alteração/revisão – outubro/2023
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais: Sociedade Brasileira de Pediatria, American Liver Foundation, Children’s Liver Disease Foundation
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Informações gerais
Sinônimos: Atresia de vias biliares
Prevalência: 1/15.000
Hereditariedade: Não aplicável
CID10: Q44.2
CID11: LB20.21
Principais especialidades: Pediatria, hepatologia, cirurgia geral