Ataxia telangiectasia

Definição

Ataxia telangiectasia é uma condição neurodegenerativa rara caracterizada por incoordenação motora progressiva (ataxia), dilatação de pequenos vasos sanguíneos na pele e mucosas (telangiectasia), imunodeficiência e predisposição a determinados tipos de câncer.

Sua causa é genética e pode ser transmitida de pais para filhos no padrão autossômico recessivo. Manifesta-se independente do sexo, raça ou etnia, com aparecimento dos primeiros sintomas durante a infância.

Sinais e sintomas

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Diagnóstico

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Tratamento

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Última alteração/revisão – setembro/2024

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: 

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Informações gerais

Sinônimos: Síndrome de Louis-Bar

Prevalência: 1/100.000

Hereditariedade: Autossômica recessiva

CID10: G11.3

CID11: 4A01.31

Principais especialidades: Neurologia, imunologia, pneumologia, pediatria