Angioedema Hereditário

O angioedema hereditário se manifesta na forma de episódios recorrentes de inchaço que geralmente persistem por alguns dias e regridem sem deixar sequelas. Podem ocorrer de forma espontânea ou serem desencadeados por diversos fatores como medicamentos inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA) e contraceptivos contendo estrogênio, traumas físicos como batidas, machucados, cirurgias e procedimentos médicos, estresse, alterações hormonais, processos inflamatórios e infecciosos, entre outros.

Crises subcutâneas

Inchaços que atingem braços, pernas, mãos, pés, face, entre outros.

• Inchaço;
• Formigamento;
• Limitação dos movimentos;
• Febre local.

Crises abdominais

Inchaços que atingem a mucosa intestinal

• Dor abdominal intensa;
• Vômitos;
• Diarreia;
• Desmaios.

Crises em vias aéreas

Inchaços que atingem garganta e laringe

• Falta de ar;
• Dificuldade para engolir;
• Rouquidão;
• Tosse.

Seu diagnóstico é baseado no histórico familiar e clínico do paciente, além de exames de sangue como C1 INH quantitativo e qualitativo, dosagem do complemento C4 e C1q. 

O angioedema hereditário pode ser dividido em três tipos:

• AEH Tipo 1 – Deficiência de C1 INH quantitativa;
• AEH Tipo 2 – Deficiência de C1 INH qualitativa;
• AEH Tipo 3 – C1 INH normal. Nesse caso, o exame genético é fundamental para o diagnóstico.

Sinais e sintomas como presença de coceira ou urticária, melhora com anti-histamínicos ou corticoides e regressão dos inchaços em menos de 24 horas falam contra o diagnóstico de angioedema hereditário. Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.

Não existe cura para o angioedema hereditário. No entanto, existe tratamento disponível.

O tratamento profilático tem como objetivo a prevenção e redução do número de crises por meio de medicamentos contínuos como andrógenos atenuados, anti fibrinolíticos e concentrados de C1 INH. 

Em crises agudas, o tratamento imediato é importante principalmente em caso de edema de vias aéreas, que pode levar à morte por asfixia. Medicamentos utilizados para frear a progressão do inchaço e alívio dos sintomas incluem concentrados de C1 INH, inibidores de bradicinina e calicreína. Em último caso, quando não há medicação disponível, pode-se utilizar plasma fresco congelado.

Angioedema hereditário não se trata de uma condição alérgica. Enquanto reações alérgicas são mediadas por histamina, a doença é mediada por bradicinina, e, portanto, não responde a anti-histamínicos e corticoides. O desconhecimento médico acerca de uma doença que à primeira vista se parece com alergia pode prolongar o sofrimento do paciente e até mesmo levá-lo a óbito pelo tratamento incorreto.

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.