Síndrome de Ehlers-Danlos

Os sinais e sintomas da síndrome de Ehlers-Danlos variam conforme o subtipo. Entre os mais frequentes estão:

• Hipermobilidade articular;
• Luxações e subluxações frequentes;
• Dor crônica;
• Fadiga;
• Hiperextensibilidade da pele;
• Pele fina, frágil ou de textura aveludada;
• Vasos sanguíneos aparentes;
• Dificuldade de cicatrização;
• Hematomas frequentes;
• Fragilidade vascular;
• Alterações na coluna, como escoliose;
• Degeneração articular precoce;
• Hipotonia (diminuição do tônus muscular);
• Distúrbios gastrointestinais;
• Transtornos do sistema nervoso autônomo;
• Alergias e intolerâncias múltiplas.

Em bebês e crianças, pode ocorrer dificuldade para sustentar a cabeça, engatinhar ou andar.

O diagnóstico da síndrome de Ehlers-Danlos é baseado na história clínica, no histórico familiar e na avaliação física, especialmente da hipermobilidade articular e das alterações da pele.

Testes genéticos podem auxiliar na confirmação e na determinação do subtipo da síndrome, atualmente dividida em treze subtipos, que possuem características clínicas e critérios diagnósticos específicos (clique para ler mais). No entanto, a forma hipermóvel, que corresponde à maior parte dos casos, ainda não possui marcador genético.

Exames adicionais podem ser solicitados para avaliar alterações associadas à síndrome e descartar outras condições que apresentam sinais e sintomas semelhantes.

Até o momento, não existe cura para a síndrome de Ehlers-Danlos. O tratamento tem como objetivo reduzir os sintomas e melhorar a qualidade de vida.

A fisioterapia, o fortalecimento muscular e a terapia ocupacional são importantes para estabilizar as articulações e prevenir lesões. Em alguns casos, órteses e outros dispositivos de mobilidade podem ser indicados. Medidas para controle da dor também podem ser necessárias.

No subtipo vascular, o risco elevado de complicações envolvendo vasos sanguíneos e órgãos internos pode exigir acompanhamento médico mais frequente.

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.