Granulomatose com poliangeíte

Definição

Granulomatose com poliangeíte é uma condição autoimune rara, onde um erro no sistema imunológico faz com que o corpo ataque as células saudáveis por engano, causando inflamação dos vasos sanguíneos e restringindo o fluxo de sangue para diversos órgãos e tecidos.

Sua causa é desconhecida. Acredita-se que seja multifatorial, envolvendo fatores genéticos, ambientais e resposta imune. Manifesta-se independente do sexo, idade, raça ou etnia, sendo mais frequente por volta dos 40 anos de idade.

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas da granulomatose com poliangeíte podem surgir de forma gradual ou repentina e variam de intensidade:

  • Fadiga;
  • Febre baixa;
  • Perda de peso;
  • Dor articular;
  • Dormência e formigamento;
  • Sinusite recorrente;
  • Feridas no nariz;
  • Corrimento ou sangramento nasal;
  • Destruição e afundamento da ponte nasal;
  • Estenose subglótica – estreitamento da traquéia;
  • Falta de ar;
  • Tosse;
  • Otite recorrente;
  • Perda auditiva;
  • Função renal prejudicada;
  • Insuficiência renal;
  • Sangue na urina;
  • Hipertensão arterial – pressão alta;
  • Vermelhidão e queimação nos olhos;
  • Visão dupla;
  • Hematomas, erupções e feridas na pele;
  • Trombose venosa profunda.

Diagnóstico

O diagnóstico de granulomatose com poliangeíte é baseado nos sinais e sintomas, histórico clínico, exames de imagem como tomografia computadorizada e ressonância magnética, dosagem de autoanticorpos e de biópsia de uma área afetada pela doença como pulmões e rins.

Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.

Tratamento

Não existe cura para a granulomatose com poliangeíte. No entanto, há tratamento disponível.

Corticosteroides e medicamentos imunossupressores podem ser utilizados com o objetivo de reduzir a atividade do sistema imunológico, e, com isso, os danos provocados por ele ao organismo.

Em casos graves onde há insuficiência renal, a hemodiálise e/ou transplante renal podem ser indicados.

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.

Última alteração/revisão – janeiro/2024

 

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.

Fontes adicionais: MD Saúde, Vasculitis Foundation, Johns Hopkins Vasculitis Center

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Informações gerais

Sinônimos: Granulomatose de Wegener

Prevalência: 1/30.000

Hereditariedade: Não aplicável

CID10: M31.3

CID11: 4A44.A1

Principais especialidades: Reumatologia, otorrinolaringologia, pneumologia, nefrologia