atresia biliar

Informações gerais

Sinônimos: Atresia de vias biliares

Prevalência: 1/10.000

Hereditariedade: Não aplicável ou multifatorial

CID-10: Q44.2

CID-11: LB20.21

Principais especialidades: Pediatria, hepatologia pediátrica, cirurgia pediátrica

Definição

A atresia biliar é uma condição rara caracterizada pela ausência ou obstrução progressiva das vias biliares, que transportam a bile, substância importante para a digestão produzida no fígado, até o intestino. Quando seu fluxo é interrompido, a bile se acumula no fígado, causando inflamação e danos ao órgão.

Sua causa ainda não é totalmente conhecida. Em alguns casos, acredita-se que as vias biliares não se desenvolvam adequadamente durante a gestação. Em outros, a doença pode estar relacionada a processos inflamatórios que afetam os ductos biliares.

A atresia biliar ocorre exclusivamente em recém-nascidos e pode se manifestar em bebês de qualquer sexo ou origem.

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas da atresia biliar geralmente aparecem nas primeiras semanas de vida. Os mais comuns incluem:

  • Icterícia (coloração amarelada da pele e dos olhos);
  • Fezes esbranquiçadas;
  • Urina escura;
  • Aumento do fígado;
  • Inchaço abdominal.

Sem diagnóstico e acompanhamento adequados, a doença pode evoluir para cirrose e insuficiência hepática. Em cerca de 10 a 20% dos casos, a atresia biliar pode estar associada a malformações em outros órgãos, como coração, baço ou intestinos.

Diagnóstico

O diagnóstico da atresia biliar é baseado na avaliação clínica do bebê e em exames laboratoriais e de imagem. Exames de sangue e urina ajudam a avaliar o funcionamento do fígado, enquanto exames como a ultrassonografia e a colangiografia permitem observar as vias biliares e identificar possíveis alterações, como obstruções ou ausência desses ductos.

Em alguns casos, pode ser necessária a realização de uma biópsia hepática. Nesse exame, uma pequena amostra do tecido do fígado é analisada para auxiliar na confirmação do diagnóstico.

Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que apresentam sinais e sintomas semelhantes.

Tratamento

Até o momento, não existe cura para a atresia biliar. O tratamento tem como objetivo restabelecer o fluxo da bile, reduzir os danos ao fígado e manter a nutrição adequada.

O tratamento inicial geralmente é cirúrgico. Nesse procedimento, uma parte do intestino delgado é conectada diretamente ao fígado, criando um novo caminho para a drenagem da bile. A cirurgia costuma apresentar melhores resultados quando realizada precocemente, especialmente nas primeiras semanas de vida. 

Quando a cirurgia não é bem-sucedida ou quando ocorre comprometimento progressivo do fígado, o transplante hepático pode ser necessário.

O acompanhamento nutricional é importante em todos os casos, pois a doença pode interferir na digestão e na absorção de nutrientes.

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.

Última revisão: Março/2026