Angioedema hereditário

O angioedema hereditário se manifesta por episódios recorrentes de inchaço, que geralmente duram alguns dias e desaparecem sem deixar sequelas. Esses episódios podem ocorrer de forma espontânea ou ser desencadeados por fatores como uso de medicamentos (contraceptivos contendo estrogênio e inibidores da ECA), traumas físicos, cirurgias, procedimentos odontológicos, estresse, ansiedade, alterações hormonais, infecções ou processos inflamatórios.

Crises subcutâneas

Quando atingem a pele, são comuns inchaços em braços, pernas, mãos, pés, dedos, face, pálpebras, lábios, pescoço, tórax e genitais, podendo causar dor, sensação de calor local, formigamento e limitação dos movimentos.

Crises abdominais

Nas crises abdominais, o inchaço das alças intestinais pode provocar dor intensa, náuseas, vômitos e diarreia.

Crises em vias aéreas

O acometimento das vias aéreas, como língua, garganta e laringe, pode causar falta de ar, rouquidão, tosse e dificuldade para engolir, sendo uma situação potencialmente grave e considerada uma emergência médica.

O diagnóstico do angioedema hereditário é baseado na história clínica e familiar, associado a exames laboratoriais, como a dosagem do C1-INH (quantitativa e funcional) e dos componentes do sistema complemento, como C4 e C1q.

A doença pode ser classificada em três tipos principais:

• AEH Tipo 1 – Deficiência quantitativa de C1-INH;
• AEH Tipo 2 – Deficiência funcional de C1-INH;
• AEH Tipo 3 – C1-INH normal,  sendo o exame genético importante para confirmação.

A presença de coceira (urticária), melhora com anti-histamínicos ou corticoides e resolução dos episódios em menos de 24 horas tornam o diagnóstico de angioedema hereditário menos provável.

Exames adicionais podem ser solicitados para descartar outras condições que apresentam sinais e sintomas semelhantes.

Até o momento, não existe cura para o angioedema hereditário. O tratamento tem como objetivo prevenir as crises e controlar os episódios quando eles ocorrem.

O tratamento preventivo pode incluir o uso contínuo de medicamentos, como andrógenos atenuados, concentrados de C1-INH, anticorpos monoclonais ou inibidores da calicreína, com o objetivo de reduzir a frequência e a intensidade das crises.

Durante as crises agudas, o tratamento deve ser iniciado o mais rápido possível, especialmente nos casos de acometimento das vias aéreas, que podem evoluir para obstrução e risco à vida. Entre as opções estão os concentrados de C1-INH e os inibidores da bradicinina. Em situações específicas, quando essas medicações não estão disponíveis, pode ser utilizado plasma fresco congelado.

O angioedema hereditário não é uma condição alérgica. Enquanto as alergias são mediadas por uma substância chamada histamina, a doença é mediada por bradicinina e, por isso, não responde a anti-histamínicos ou corticoides. O diagnóstico correto é importante para evitar tratamentos inadequados e possíveis complicações.

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento sem orientação médica.